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肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD），因最早由Wilson首先报道和描述，故又称为威尔逊病（Wilson’s disease,WD）。该病为常染色体单基因隐性遗传疾病，是由ATP7B基因突变导致的细胞内铜代谢障碍，细胞内铜过量聚集引起的氧化应激反应导致细胞功能损害，最终导致肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。世界各地报道患病率不一，为0.3~3/10万。河北省人民医院生殖遗传科张宁 遗传方式及发病机制： 肝豆状核变性为常染色体单基因阴性遗传病，其致病基因位于13q14.3，基因全长约78kb，含21个外显子和20个内含子。该基因序列与Menkes张宁 主治医师 2018-11-26 16:20:14
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病因如血液循环障碍（慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎），遗传代谢障碍（如血色病和肝豆状核变性（亦称Wilson病）等），胆汁淤积（肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积），肝脏寄生虫病如血吸虫病引起的肝硬化肝癌者相对少见，预防的办法主要是早发现早治疗原发病。 总而言之，肝癌的的绝大部分病因都是可以避免和治疗的，上医医未病，大家可逐一对照，去除病因，预防肝癌。 每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。 欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。孙平 副主任医师 2024-06-13 16:04:43
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肝硬化，这个听起来让人有些闻之色变的词汇，其实是一种常见的慢性肝脏疾病。它的发生往往源于多种因素，导致肝脏逐渐失去其正常功能，变得坚硬而凹凸不平。那么，究竟是什么原因导致了肝硬化的发生呢？让我们一起揭开它的神秘面纱，探究其常见病因。 一、病毒性肝炎 病毒性肝炎，尤其是乙型肝炎和丙型肝炎，是导致肝硬化的最主要原因。这些病毒会攻击肝脏细胞，引发炎症反应，长期的炎症损伤会导致肝脏逐渐纤维化，最终形成肝硬化。在我国，由于乙肝病毒的广泛传播，乙肝肝硬化尤为常见。 二、酒精性肝病 长期大量饮酒会导致肝脏发生脂肪变性、坏死和纤维化，随着时间的推移，这些损伤会逐渐累积，最终引发肝硬化。酒精的中间代谢刘黎黎 主治医师 2024-11-14 14:24:12
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。当然有长期较大量饮酒者，应考虑酒精性肝病。2.血液化验。包括常见的甲肝（HAV-IgM），乙肝（HBsAg或二对半），丙肝（HCV抗体），戊肝（HEV-IgM）肝炎标志物，抗核抗体（ANA），抗线粒体抗体（AMA），有时也会查铜篮蛋白，以明确是否有病毒性肝炎，免疫性肝炎及肝豆状核变性存在。3.B超检查看肝脏质地如何，是否有脂肪肝，慢性肝病，肝硬化及其併发症，肝癌，胆囊结石胆囊炎，肝内胆管扩张（胆道梗阻）等。4.对于有梗阻性黄疸者或肝有肿块及占位者需进一步检查增强CT或／和增强核磁共振，必要时PET-CT，以明确梗阻原因如胆管癌，胰腺癌等。通过这些处理，大部分肝功能异常者能明确诊断，并给予相应的治疗张顺财 主任医师 2023-11-25 09:06:39
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检查明确，这就需要做尿常规检查了。尿常规里一般会看到两项指标，分别是尿隐血（尿潜血）和尿红细胞计数。1.尿红细胞计数 正常人尿中有0-2个红细胞/HPF（高倍镜视野），如出现＞3个红细胞/HPF即为镜下血尿，此时肉眼仍无法分辨。尿红细胞计数升高可见于感染、结核、结石、肿瘤、炎症、过敏性紫癜、经期、宫外孕、血管发育、肝豆状核变性（白细胞高于红细胞）、凝血异常（血友病）等。正常人特别是青少年在剧烈运动、急行军、冷水浴，久站或重体力劳动后也可以出现短暂的镜下血尿。若尿红细胞计数明显升高，数以千计，往往肉眼可以辨认出血尿。通常1000ml尿液中若仅含有1ml以下的血液，肉眼是不能辨认；若含血量超过叶定伟 主任医师 2022-12-30 19:04:46
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，位于右上腹45例，上腹部64例，左下腹痛10例；黄疸68例，发热45例，胆总管囊肿32例，胆道蛔虫22例，肝豆状核变性19例，恶心呕吐9例，肝外型胆道闭锁9例，Caroli病5例。 全部患儿均行手术治疗。其中胆囊切除、胆总管切开取石术56例，胆囊切开取石术37例，间置空肠胆总管十二指肠吻合术22例，单纯胆总管切开取石8例，肝管切开及肝左外叶切除5例。全组无术后出血，无腹腔内感染，无拔管后胆漏。除3例患儿胆道闭锁肝内左、右胆管多个结石未能取尽及另1例左肝管结石术后结石残留外，其余124例患儿均治愈，治愈率96.88%。治愈患儿恢复良好，术后无严重并发症发生，全部病例随访3～ 6个月无赵刚 主任医师 2016-08-12 15:47:55
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自身免疫性肝炎，如AMA-M2阳性则可考虑原发性胆汁性胆管炎或原发性胆汁性肝硬化诊断。四、其它。还需检查铜篮蛋白，血清铁蛋白以排除肝豆状核变性及血色病。查甲状腺功能排除甲亢所致的肝功能损伤。五、如排除了上述病因，还需仔细的追问病史。如长期饮酒，可考虑酒精性肝病的诊断。如有服用中药或服用对肝有明确损害的的药如抗痨药，抗肿瘤药，应考虑药物性肝炎的诊断。如伴有下肢浮肿，肝肿大者要注意心包炎，下腔静脉，肝静脉堵塞所致的肝瘀血。如有高热，还需考虑胆系感染的可能。六、对经上述处理尚不能明确的，可行肝穿。总之肝功能指标多，临床意义需综合考虑。引起肝功能异常原因很多，需一步步进行检查分析，最后明确原因。张顺财 主任医师 2021-06-05 11:58:09
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、血友病、纯红细胞再生障碍性贫血、噬血细胞综合征、巨噬细胞活化综合征等。 06、器官移植 器官移植前去除抗体(ABO血型不相容移植、免疫高致敏受者移植 等)、器官移植后排斥反应等。 07、自身免疫性皮肤疾病 大疱性皮肤病、天疱疮、中毒性表皮坏死松解症、硬皮病、特异性皮炎、特异性湿疹等。 08、代谢性疾病 家族性高胆固醇血症和高脂蛋白血症等。 09、药物、毒物中毒方面 药物中毒(与蛋白结合率高的抗抑郁药物、洋地黄药物中毒等)、 毒蕈中毒、动物毒液(蛇毒、蜘蛛毒、蝎子毒等)中毒等。 10、其他 肝豆状核变性(威尔逊病)、干性年龄相关性黄斑变性、特发性扩张型心肌病、突发性感音神经性聋上海蓝十字脑科医院 健康号 2024-09-06 09:24:31
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眼睑痉挛和口面颌颈部肌张力障碍患者的病例系列中，33 患者发生了特发性震颤，9 患者出现了帕金森综合征，以及2名患者出现了腭肌阵挛、舞蹈病和静坐不能。家族性特发性震颤、帕金森氏病、非典型帕金森氏症（进行性核上性麻痹、多系统萎缩和皮质基底节变性）、威尔逊氏病和橄榄脑桥小脑萎缩的患者也有类似的眼睑痉挛和节段性颅颈肌张力障碍的报道。多达25%的尸检报告的梅杰综合征病例显示路易体。研究人员提出，路易体病的临床范围应扩大到包括梅杰综合征。研究还表明，眼睑痉挛和梅杰综合征患者更容易患帕金森病，因为基底神经节功能障碍在这两种疾病的发病机制中很常见。 治疗 口服药物 ：大量口服药物已被用于治疗梅杰综合征患者，包括抗潘宜新 副主任医师 2023-04-23 09:37:48
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结束时。 在一些患者中，可能会出现肌张力障碍风暴的前驱症状，其中肌张力障碍从基线开始恶化，但没有真正的风暴那么严重。一旦真正的风暴开始，通常会持续 2-4 周并逐渐恢复。然而，即使经过治疗，死亡率仍为 10%。如果患者幸存下来，他们可能会恢复到肌张力障碍的基线严重程度（完全恢复）或留下一些残余缺陷（部分恢复）。复发很常见，应监测有某一事件病史的患者是否复发。肌张力障碍风暴的典型临床情况包括 DYT1 张力障碍、威尔逊氏病（通常在开始使用 D-青霉胺后）和感染性触发的脑瘫 (CP)。虽然目前没有严格的边界或严格的临床标准来诊断肌张力障碍风暴，但临床医生在遇到肌张力障碍较基线恶化的患者时必须保持警惕潘宜新 副主任医师 2023-04-23 10:25:13
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